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目的 探讨诊治先天性重复肾输尿管的方法。方法 回顾分析35例先天性重复肾输尿管患者的临床资料。结果 对29例进行了重复上肾输尿管切除术，6例行输尿管膀胱再吻合术，均痊愈；影像学对本病的确诊率为IVP74.2%，B超37.1%，CT51.4%，MRI100%。结论 IVP结合B超检查可作诊断本病的常规方法，MRI对诊断本病准确率高。重复上肾无功能时，需行重复上肾输尿管切除术。重复肾功能良好有膀胱输尿管反流时，则宜行抗反流的膀胱输尿管吻合术。