目的 总结冠状静脉窦顶重建在无顶冠状静脉窦综合征合并心内膜垫缺损和永存左上腔静脉的外科治疗经验.方法 2000年1月至2008年1月共753例心内膜垫缺损病人行畸形矫治手术,15例(2%)同时合并永存左上腔静脉和无顶冠状静脉窦综合征,包括部分型心内膜垫缺损12例,完全型心内膜垫缺损3例.均在行心内膜垫缺损矫治术同期重建冠状静脉窦顶,1例直接结扎左上腔静脉,14例将左上腔静脉隔入右房,其中10例用自体心包补片,4例通过折叠左房后壁完成冠状静脉窦顶的重建,最后在重建的冠状静脉窦开口的左侧缝合修补房间隔缺损.结果 术后早期1例死于严重肺部感染.术后随访3个月～6年,无远期死亡病例.14例术后均未见腔静脉、肺静脉回流梗阻和心房水平残余分流.1例行左房后壁折叠分隔左上腔静脉者术后早期超声心动图提示左上腔静脉入左房顶处血流速度偏快.结论 合并心内膜垫缺损和永存左上腔静脉的无顶冠状静脉窦综合征外科治疗有难度,冠状窦顶重建技术能够取得良好的治疗效果。