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胸膜肺母细胞瘤（pleuropulmonary blastoma,PPB）是一种好发于儿童的、与发育不良有关的罕见恶性肿瘤,常累及胸膜和肺。由于PPB的病理生理学特征特殊,生物学行为复杂,故容易误诊。对PPB的早期发现和正确治疗,是胸外科医生在治疗此病中的重点内容。现就PPB的病理生理学特征、分子遗传学特征、临床表现、临床诊断与鉴别诊断、治疗与预后等进展进行综述。