【摘 要】
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目的 通过对11例Dubin-Johnson综合征（DJS）患者的临床特征分析，加强临床医生对该疾病的认识，为临床诊断提供一定经验。方法 收集2014年5月至2022年4月在郑州大学第一附属医院明确诊断为DJS的11例患者，回顾分析11例DJS患者的临床特征、实验室检查、组织学形态及相关基因结果。结果 11例患者中，男9例，女2例，年龄6～57岁，平均22.7岁，病程2个月～40 a,平均73个月
【基金项目】
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河南省医学科技攻关计划联合共建项目（LHGJ20190102）；
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目的 通过对11例Dubin-Johnson综合征（DJS）患者的临床特征分析，加强临床医生对该疾病的认识，为临床诊断提供一定经验。方法 收集2014年5月至2022年4月在郑州大学第一附属医院明确诊断为DJS的11例患者，回顾分析11例DJS患者的临床特征、实验室检查、组织学形态及相关基因结果。结果 11例患者中，男9例，女2例，年龄6～57岁，平均22.7岁，病程2个月～40 a,平均73个月。11例患者中，10例因皮肤或巩膜黄染就诊，1例因小便黄就诊。11例DJS病例中血清总胆红素（T-Bil）均升高，均以直接胆红素（D-Bil）升高为主。1例患者谷丙转氨酶（GPT）约为正常值上限的2倍。1例自身免疫性抗体抗线粒体抗体M2（弱阳性）,1例自身免疫性抗体抗核抗体+（1∶320）核颗粒型，其余9例均为阴性。B超显示1例肝脏轻度增大。组织学特征：肝小叶结构基本存在，肝细胞内见较多胆色素沉着，分布在胆小管周围，以肝小叶中央区明显；铁特殊染色显示颗粒均为阴性。结论 DJS是一类罕见的常染色体阴性遗传性疾病，以持续性或间歇性黄疸为临床特征，D-Bil异常增高，其余生化指标正常，组织学以肝细胞内出现棕褐色颗粒为特征。肝脏病理及ABCC2基因检测可确诊。
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