【摘 要】
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目的：探讨Rotor综合征的发病机制及临床特点,提高临床医师对该病的认识.方法：报告1例合并有慢性肾衰的Rotor综合征的临床资料,复习相关文献,总结其临床表现,诊断方法及预后.结
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目的：探讨Rotor综合征的发病机制及临床特点,提高临床医师对该病的认识.方法：报告1例合并有慢性肾衰的Rotor综合征的临床资料,复习相关文献,总结其临床表现,诊断方法及预后.结果：该患者通过其临床表现、家族史和肝活检诊断为Rotor综合征,并行肾移植,术后肝功并无明显受损.结论：该病罕见,临床自幼表现为波动性黄疸,肝活检及99mTc-HIDA胆道显像有助于明确诊断,预后较好.
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