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目的研究原发性胆固醇性肝内胆管结石的临床病理特征,并探讨治疗方法.方法回顾性总结5例原发性胆固醇性肝内胆管结石的临床病理特征和治疗方法.结果5例病人的临床症状均较轻微,症状平均持续约9年;5例结石均位于左外叶,1例同时伴有右前叶上段胆管结石;3例行左外叶切除,2例行左外叶下段切除术.与色素性结石相比,含胆固醇性结石的胆管壁的增厚程度、腺体增生及纤维化的程度均较轻微;其胆管壁上还可见到特征性胆固醇性肉芽肿.结论原发性胆固醇性的肝内胆管结石是一种与感染相关的胆色素性的肝内胆管结石不相同的疾病,它可能属于代谢性疾病.