【摘 要】
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目的分析伴有EVI1基因表达的儿童急性髓系白血病(AML)的临床特点、疗效及预后。方法采用多重巢式反转录聚合酶链反应(RT-PCR)对2009年1月至2011年12月收治的AML患儿进行融合基因检测，确定EVI1的表达情况，并追踪其临床特征及疗效，并与EVI1(－)组AML患儿进行对比分析。结果EVI1基因在83例AML患儿中的表达率为15.65%(13/83例)，在高危患儿中表达率最高，且易伴有
【机 构】
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目的分析伴有EVI1基因表达的儿童急性髓系白血病(AML)的临床特点、疗效及预后。
方法采用多重巢式反转录聚合酶链反应(RT-PCR)对2009年1月至2011年12月收治的AML患儿进行融合基因检测，确定EVI1的表达情况，并追踪其临床特征及疗效，并与EVI1(－)组AML患儿进行对比分析。
结果EVI1基因在83例AML患儿中的表达率为15.65%(13/83例)，在高危患儿中表达率最高，且易伴有复杂核型、MLL重排、－7等预后不良的细胞分子遗传学改变。EVI1(＋)组诱导缓解率为45.5%，明显低于EVI1(－)组(79.3%)(χ2＝5.497，P<0.05)，尤其1个疗程达到缓解者比率显著低于EVI1(－)组(18.2%比63.8%，χ2＝7.828，P<0.01)。虽然2组病死率无显著差异，但是EVI1(＋)组早期病死率显著高于EVI1(－)组(45.5%比8.6%，P<0.01)。EVI1(＋)组4年无事件生存率(EFS)显著低于EVI1(－)组[(21.2±13.8)%比(60.2±9.1)%，χ2＝4.493，P<0.05]。而EVI1(＋)组4年累积总生存率亦显著低于EVI1(－)组[(32.4±7.1)%比(63.3±10.9)%，χ2＝4.602，P<0.05]。通过多因素及单因素二分类Logistic回归分析显示，EVI1阳性与否与预后均无显著相关性。
结论EVI1基因阳性表达的AML患儿病情进展快，缓解率低，早期病死率高，EFS低，故EVI1基因表达是儿童AML预后不良的一项指标，但尚不能作为独立预后不良因子。
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