目的：介绍小儿胰母细胞瘤的诊断治疗经验。临床资料：手术病理诊断８例。年龄１～８岁。男６例，女２例。多以腹块（６／８）、腹痛（４／８）就诊。可误诊为腹膜后神经母细胞瘤、畸胎瘤及黄疸性肝炎。５例ＡＦＰ有轻～中度升高（２０．５６～５９８．８７μｇ／Ｌ），Ｘ线平片及ＣＴ均可见不同程度钙化。肿瘤部位：胰头３例、胰体３例、胰尾２例。局部切除５例、扩大切除（Ｗｈｉｐｐｌｅ术）１例、活检２例。术后分期：Ⅰ、Ⅱ期３例，Ⅲ期２例，Ⅳ期３例。组织学特点：分界清，略分叶，肉眼见有包膜，光镜下与胚胎期８周时的胰胚基相似。治疗结果：本组６例化疗者均生存，最长者已８年。１例Ⅲ期患儿活检后化疗肿瘤消失、ＡＦＰ降至正常，无瘤生存至今已４年。１例Ⅳ期患儿化疗３年至今带瘤生存。化疗药物以长春新碱、环磷酰胺、阿霉素为主，复发者加放疗及顺铂。结论：胰母细胞瘤影像学检查有非特异性钙化。血ＡＦＰ值可作为瘤标用于诊断及随访。肿瘤对化疗敏感，难以一期切除者活检后先化疗，再酌情施行根治性手术。其预后比成人胰母细胞瘤及胰腺癌要好，应积极治疗。