34例儿童肝豆状核变性临床分析

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目的分析儿童肝豆状核变性的误诊原因。方法回顾性分析34例儿童肝豆状核变性临床资料。结果34例病例首发症状为肝功能异常23例,神经系统症状7例,血尿2例,贫血2例;所有病例仅10例初诊为肝豆状核变性,其中以肝脏损害为首发症状5例,以神经系统损害为首发症状5例;其余24例分别初诊为病毒性脑炎1例,肝硬化腹水2例,溶血性贫血6例,婴儿肝炎综合征8例,肾炎5例,小舞蹈病1例,周围神经病1例。结论儿童WD首发症状多样化,以肝脏损害较多见。临床上对不明原因肝功能异常,特别是ALP/TBIL〈2,ALP/ALT〉4患儿
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