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目的分析间叶性软骨肉瘤的病理形态学、诊断及鉴别诊断.方法报道5例间叶性软骨肉瘤,从病理组织学、免疫组化等方面进行观察.结果5例间叶性软骨肉瘤3例位于上腭,1例位于右枕顶叶,另1例位于左臀肌内.肿瘤大体呈鱼肉状,并混有质硬的软骨、碎骨或钙化组织.组织学由血管外皮瘤样构型的原始未分化小细胞和相对成熟透明的软骨小岛构成.免疫组化未分化小细胞呈不同程度CD99膜阳性,Vim弱阳性;S-100局限于软骨陷窝内软骨细胞或软骨母细胞.结论此病在未分化小细胞区找到相对成熟的软骨组织是诊断要点,CD99膜阳性有助于确诊.