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【摘要】 视神经鞘脑膜瘤（ ONSM）是一种起源于视神经鞘蛛网膜细胞的良性肿瘤。由于它易于向视神经管内和颅内蔓延，加上眼眶解剖的特殊性，传统手术方式很难彻底将其切除，且术后复发率较高，使得ONSM的切除成为临床手术难题。该文报道1例经鼻内镜联合外侧开眶手术治疗ONSM患者，以期为治疗ONSM提供新的手术思路。
【关键词】 鼻内镜;外侧开眶;视神经鞘脑膜瘤
视神经鞘脑膜瘤（ ONSM）几乎占所有原发性眼眶脑膜瘤的全部，占所有原发性视神经肿瘤的1/3，仅次于视神经胶质瘤[1]。ONSM好发于中年女性，典型的临床表现为进行性眼球突出和缓慢进展的无痛性视力丧失。影像学检查呈现特征性的“双轨征”，MRI诊断ONSM的准确率几乎接近100%[2]。由于该疾病发病率低且早期无特征性临床症状，故早期诊断极为困难，临床上主要通过“双轨征”等神经影像学表现结合临床症状来初步诊断，而术后病理诊断是目前诊断ONSM的金标准，因此许多患者因诊断不明确或误诊导致治疗延误，致使视力下降甚至丧失[3]。
病例资料
一、病史及体格检查
患者男，21岁，因右眼视力下降2年，视物不见3个月于2018年7月24日收入院。患者于2年前发现右眼视力开始逐渐下降，并伴有间断性眼球胀痛，近3个月右眼视物不见。眼科查体：视力为右眼光感，左眼1.0。眼压：右眼14 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），左眼11 mm Hg。右眼球结膜充血，瞳孔正圆，直径约4.5 mm，对光反射迟钝，视乳头边界不清、色淡，表面可见睫状静脉，余查体未见异常。既往健康，家族史无特殊。眼球突出度（Hertel眼突计）：右眼16 mm，左眼15 mm，眶距为103 mm。
二、实验室及辅助检查
血常规及生化检查正常。浅表淋巴结超声未见明显异常。肝、胆、胰、脾、肾、输尿管、膀胱彩色多普勒超声未见异常。眼眶CT：右眼眶内眼上静脉走行区见柱状钙化影，右侧视神经受压（图1A、B）。双眼MRI（平扫加增强）：右侧视神经走行区见不规则条状稍长T1短T2信号影，增强扫描呈不均匀中度强化影，边缘强化较明显;T：WI脂肪抑制序列（T：WI FS）示右眼视神经眶内段前份呈环形信号增高影，较对侧增粗右侧视神经管内段信号略增高，视交叉右侧部变扁，信号未见明显异常（图IC、D）。视神经管CT：双侧视神经管形态、密度及骨质未见异常。
三、诊断及治疗
患者术前的眼眶CT与MRI检查表现出典型的ONSM影像学特征，包括视神经增粗、“双轨征”、视神经钙化影，并累及视神经孔附近。由于ONSM的生物学特性及眼眶解剖的特殊性，易于向视神经管内及颅内蔓延，而且发病年龄越小，越具有恶性倾向，所以考虑该患者发病年龄较小，肿瘤发展较快，手术范围宁大勿小。
手术方法：用肾上腺素脑棉充分收缩鼻黏膜后，通过鼻内镜下将右侧中鼻甲推向鼻中隔使其移位，切除钩突，暴露上颌窦引流通道，开放筛窦，切除中鼻甲后端，见到蝶窦开口后，沿其打开蝶窦，扩大蝶窦前壁，尽可能让蝶窦与筛窦连成一腔，仔细清除周围的碎骨片，在蝶窦前外上角颈内动脉之上定位寻找视神经管，见到视神经管后用磨钻磨薄视神经管内壁，用剥离子轻轻将其内壁打開，去除周围碎骨片及血凝块，暴露管内段视神经，见视神经粗大，于眶口后约3 -4 mm用电刀切断视神经。然后沿右眼外眦部水平切开皮肤长约2.5 cm，不切外眦部，逐层分离至眶外侧壁骨膜，切开眶骨膜，充分分离骨膜暴露眶外侧壁，用电钻截取眶外侧壁骨瓣，上方切口在颧额缝上约5 mm，下方切口位于颧弓至眶底水平，分离肿物周围正常组织，完整切除肿物。充分止血后，用钛钉、钛板将取下的骨瓣复位固定，6/0可吸收缝线逐层缝合骨膜及皮下组织，5/0慕丝线间断缝合皮肤切口。右侧鼻腔内填塞止血棉棒，术眼绷带加压包扎。
观察手术标本视神经呈管状增粗，管内段视神经残端明确，未见增粗（图2）。病理结果回报：（右眼眶内肿物）形态考虑为脑膜瘤，视神经断端未见残留。免疫组织化学（组化）染色示EMA（弱+）、PR（+）、Ki67（阳性率小于1%）、S-100（部分+）、CK（ AEl/AE3）（一）、Vimentin（+）、P53（一）。结合免疫组化染色结果及形态特征符合脑膜瘤（砂粒体型）。患者术后早期呈现轻度上睑下垂与眼球运动受限，随访至术后4个月时，上睑下垂已恢复正常，眼球运动幅度较左眼略差，但症状仍在改善，随访至投稿日肿瘤无复发。
ONSM的治疗目的是防止患者视力进一步恶化和避免肿瘤向眶内及颅内两边发展。其治疗主要包括保守观察、放射治疗、手术切除。目前ONSM的治疗原则如下：对视力稳定20/50或以上者，保守观察，每年定期检查视野、神经影像;年龄小于30岁或肿瘤侵及眶尖、管内或颅内肿瘤蔓延时，每半年检查1次;视力低于20/50者建议考虑采用三维适形立体定向放射治疗;对于肿瘤侵及颅内视交叉，可行鞍旁手术切除;患者视力丧失且眼球突出明显时应手术切除[4]。
本例患者为青年男性，但因该病早期诊断较为困难以及患者在出现视力下降初期未重视，导致就诊时瘤体已明显增大，单眼视力丧失。尽管目前通过放射治疗ONSM已逐渐成为主流，但是放射治疗不能根除肿瘤，而且放射治疗造成的放射性视神经及视网膜病变可发生于放射治疗后3个月至8年间，同时缺乏后期不良反应的长期随访资料，其远期毒性仍有待进一步研究[5]。再加上颅眶解剖的特点，肿瘤侵及眶尖时容易向颅内蔓延，尤其是年轻患者，一旦侵入海绵窦则难以全部切除。故考虑到该患者年纪小且病情进展较快，宜行手术彻底切除肿瘤，明确肿瘤病理诊断。
传统的手术方式很难将ONSM完全切除，而且传统手术在眶尖部操作有一定的局限性，手术创伤较大，可能会引起动眼神经、外展神经损伤，术后易出现上睑下垂、眼球运动障碍等并发症。为了完整切除肿瘤，更好地避免Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经损伤，减少术后并发症的出现，故予本例患者鼻内镜联合外侧开眶手术切除病灶。其优点在于通过鼻内镜下操作，暴露管内段视神经，于眶口后切断视神经，同时联合外侧开眶自球后切断视神经另一端，完整摘除肿瘤.特别对于累及眶尖部肿瘤是很好的手术方案，手术操作可以于直视下进行，视野清晰，可以放大术野，完整切除肿瘤，避免复发，减少术后并发症的发生。术后效果满意度较传统手术方式也有了极大改善。
眼眶手术术野小，完整切除眼眶深部肿瘤和减少术后并发症的发生，一直是眼眶科医师所追求的目标。随着鼻内镜的普及，鼻内镜在眼科方面的应用及发展也是近年来眼科领域的一大进展，希望能通过对该病例手术治疗方案的探讨研究，为眶深部肿瘤的手术切除带来新的思路。
参考文献
[1] Bloch O，Sun M，Kaur G，Barani IJ，Parsa Arr. Fractionatedradiotherapy for optic nerve sheath meningiomas.J Clin Neurosci，2012. 19（9）：1210-1215.
[2]Turbin RE， Pokorny K. Diagnosis and treatment of orbital opticnerve sheath meningioma. Cancer control， 2004. 11（5）：334-341.
[3] 郭宇燕，马敏俊，曹霞，马林昆对γ刀无效视神经鞘脑膜瘤手术疗效随访l例.实用医学杂志，2015，31（9）：1557-1558.
[4] 肖利华，宋国祥眼眶病的研究进展.中华眼科杂志，2005. 41（8）：739-742.
[5]Parker RT. Ovens CA， Fraser CL. SamarawickramaC. Optic nervesheathmeningiomas： prevalence， impact， and managementstrategies. Eye Brain. 2018. 10： 85-99
【关键词】 鼻内镜;外侧开眶;视神经鞘脑膜瘤
视神经鞘脑膜瘤（ ONSM）几乎占所有原发性眼眶脑膜瘤的全部，占所有原发性视神经肿瘤的1/3，仅次于视神经胶质瘤[1]。ONSM好发于中年女性，典型的临床表现为进行性眼球突出和缓慢进展的无痛性视力丧失。影像学检查呈现特征性的“双轨征”，MRI诊断ONSM的准确率几乎接近100%[2]。由于该疾病发病率低且早期无特征性临床症状，故早期诊断极为困难，临床上主要通过“双轨征”等神经影像学表现结合临床症状来初步诊断，而术后病理诊断是目前诊断ONSM的金标准，因此许多患者因诊断不明确或误诊导致治疗延误，致使视力下降甚至丧失[3]。
病例资料
一、病史及体格检查
患者男，21岁，因右眼视力下降2年，视物不见3个月于2018年7月24日收入院。患者于2年前发现右眼视力开始逐渐下降，并伴有间断性眼球胀痛，近3个月右眼视物不见。眼科查体：视力为右眼光感，左眼1.0。眼压：右眼14 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），左眼11 mm Hg。右眼球结膜充血，瞳孔正圆，直径约4.5 mm，对光反射迟钝，视乳头边界不清、色淡，表面可见睫状静脉，余查体未见异常。既往健康，家族史无特殊。眼球突出度（Hertel眼突计）：右眼16 mm，左眼15 mm，眶距为103 mm。
二、实验室及辅助检查
血常规及生化检查正常。浅表淋巴结超声未见明显异常。肝、胆、胰、脾、肾、输尿管、膀胱彩色多普勒超声未见异常。眼眶CT：右眼眶内眼上静脉走行区见柱状钙化影，右侧视神经受压（图1A、B）。双眼MRI（平扫加增强）：右侧视神经走行区见不规则条状稍长T1短T2信号影，增强扫描呈不均匀中度强化影，边缘强化较明显;T：WI脂肪抑制序列（T：WI FS）示右眼视神经眶内段前份呈环形信号增高影，较对侧增粗右侧视神经管内段信号略增高，视交叉右侧部变扁，信号未见明显异常（图IC、D）。视神经管CT：双侧视神经管形态、密度及骨质未见异常。
三、诊断及治疗
患者术前的眼眶CT与MRI检查表现出典型的ONSM影像学特征，包括视神经增粗、“双轨征”、视神经钙化影，并累及视神经孔附近。由于ONSM的生物学特性及眼眶解剖的特殊性，易于向视神经管内及颅内蔓延，而且发病年龄越小，越具有恶性倾向，所以考虑该患者发病年龄较小，肿瘤发展较快，手术范围宁大勿小。
手术方法：用肾上腺素脑棉充分收缩鼻黏膜后，通过鼻内镜下将右侧中鼻甲推向鼻中隔使其移位，切除钩突，暴露上颌窦引流通道，开放筛窦，切除中鼻甲后端，见到蝶窦开口后，沿其打开蝶窦，扩大蝶窦前壁，尽可能让蝶窦与筛窦连成一腔，仔细清除周围的碎骨片，在蝶窦前外上角颈内动脉之上定位寻找视神经管，见到视神经管后用磨钻磨薄视神经管内壁，用剥离子轻轻将其内壁打開，去除周围碎骨片及血凝块，暴露管内段视神经，见视神经粗大，于眶口后约3 -4 mm用电刀切断视神经。然后沿右眼外眦部水平切开皮肤长约2.5 cm，不切外眦部，逐层分离至眶外侧壁骨膜，切开眶骨膜，充分分离骨膜暴露眶外侧壁，用电钻截取眶外侧壁骨瓣，上方切口在颧额缝上约5 mm，下方切口位于颧弓至眶底水平，分离肿物周围正常组织，完整切除肿物。充分止血后，用钛钉、钛板将取下的骨瓣复位固定，6/0可吸收缝线逐层缝合骨膜及皮下组织，5/0慕丝线间断缝合皮肤切口。右侧鼻腔内填塞止血棉棒，术眼绷带加压包扎。
观察手术标本视神经呈管状增粗，管内段视神经残端明确，未见增粗（图2）。病理结果回报：（右眼眶内肿物）形态考虑为脑膜瘤，视神经断端未见残留。免疫组织化学（组化）染色示EMA（弱+）、PR（+）、Ki67（阳性率小于1%）、S-100（部分+）、CK（ AEl/AE3）（一）、Vimentin（+）、P53（一）。结合免疫组化染色结果及形态特征符合脑膜瘤（砂粒体型）。患者术后早期呈现轻度上睑下垂与眼球运动受限，随访至术后4个月时，上睑下垂已恢复正常，眼球运动幅度较左眼略差，但症状仍在改善，随访至投稿日肿瘤无复发。
ONSM的治疗目的是防止患者视力进一步恶化和避免肿瘤向眶内及颅内两边发展。其治疗主要包括保守观察、放射治疗、手术切除。目前ONSM的治疗原则如下：对视力稳定20/50或以上者，保守观察，每年定期检查视野、神经影像;年龄小于30岁或肿瘤侵及眶尖、管内或颅内肿瘤蔓延时，每半年检查1次;视力低于20/50者建议考虑采用三维适形立体定向放射治疗;对于肿瘤侵及颅内视交叉，可行鞍旁手术切除;患者视力丧失且眼球突出明显时应手术切除[4]。
本例患者为青年男性，但因该病早期诊断较为困难以及患者在出现视力下降初期未重视，导致就诊时瘤体已明显增大，单眼视力丧失。尽管目前通过放射治疗ONSM已逐渐成为主流，但是放射治疗不能根除肿瘤，而且放射治疗造成的放射性视神经及视网膜病变可发生于放射治疗后3个月至8年间，同时缺乏后期不良反应的长期随访资料，其远期毒性仍有待进一步研究[5]。再加上颅眶解剖的特点，肿瘤侵及眶尖时容易向颅内蔓延，尤其是年轻患者，一旦侵入海绵窦则难以全部切除。故考虑到该患者年纪小且病情进展较快，宜行手术彻底切除肿瘤，明确肿瘤病理诊断。
传统的手术方式很难将ONSM完全切除，而且传统手术在眶尖部操作有一定的局限性，手术创伤较大，可能会引起动眼神经、外展神经损伤，术后易出现上睑下垂、眼球运动障碍等并发症。为了完整切除肿瘤，更好地避免Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经损伤，减少术后并发症的出现，故予本例患者鼻内镜联合外侧开眶手术切除病灶。其优点在于通过鼻内镜下操作，暴露管内段视神经，于眶口后切断视神经，同时联合外侧开眶自球后切断视神经另一端，完整摘除肿瘤.特别对于累及眶尖部肿瘤是很好的手术方案，手术操作可以于直视下进行，视野清晰，可以放大术野，完整切除肿瘤，避免复发，减少术后并发症的发生。术后效果满意度较传统手术方式也有了极大改善。
眼眶手术术野小，完整切除眼眶深部肿瘤和减少术后并发症的发生，一直是眼眶科医师所追求的目标。随着鼻内镜的普及，鼻内镜在眼科方面的应用及发展也是近年来眼科领域的一大进展，希望能通过对该病例手术治疗方案的探讨研究，为眶深部肿瘤的手术切除带来新的思路。
参考文献
[1] Bloch O，Sun M，Kaur G，Barani IJ，Parsa Arr. Fractionatedradiotherapy for optic nerve sheath meningiomas.J Clin Neurosci，2012. 19（9）：1210-1215.
[2]Turbin RE， Pokorny K. Diagnosis and treatment of orbital opticnerve sheath meningioma. Cancer control， 2004. 11（5）：334-341.
[3] 郭宇燕，马敏俊，曹霞，马林昆对γ刀无效视神经鞘脑膜瘤手术疗效随访l例.实用医学杂志，2015，31（9）：1557-1558.
[4] 肖利华，宋国祥眼眶病的研究进展.中华眼科杂志，2005. 41（8）：739-742.
[5]Parker RT. Ovens CA， Fraser CL. SamarawickramaC. Optic nervesheathmeningiomas： prevalence， impact， and managementstrategies. Eye Brain. 2018. 10： 85-99