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目的:提高对原发性宫颈粒细胞肉瘤(PGSC)诊断的认识,提出治疗的新思路。方法:报道我院确诊的1例PGSC,搜集近10年国内外报道的PGSC病例进行临床和病理分析。结果:13例PGSC以阴道不规则流血为主要临床表现,需免疫组化确诊,治疗上多采用联合化疗。结论:免疫组化对PGSC早期诊断极为重要,全身强烈化疗可延长生存期,及早鞘内注射可预防中枢神经系统白血病。