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报告了我院３４年来收治的４５例先天性胆总管囊肿患者的治疗情况。表明囊肿切除、肝总管空肠Ｒｏｕｘ－ｅｎ－ｙ吻合术是最理想的治疗方法。沿囊肿表面，纵行或横行切口，吸净囊液，粘膜与浆肌怪间钝性分离，旷置部分囊壁，是预防肝动脉、门静脉及横吉肠损伤的重要方法。预防胰瘘的关键在于术前ＥＲＣＰ或术中Ｂ超检查，明确胆胰管关系，剔除囊壁粘膜，旷置与胰腺粘连的浆肌层。