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目的探讨进行性脊肌萎缩症（PSMA）的临床特点、诊断与鉴别诊断。方法回顾性分析129例PSMA患者的临床资料。结果本组患者均隐袭起病，逐渐加重，男性多见，发病年龄65．9％患者〉50岁。首发症状以单侧上肢无力和肌萎缩为多见（65．9％），均表现为下运动神经元损害的症状和体征，51．9％患者出现延髓麻痹症状；肌电图检查均提示神经源性损害；易误诊为颈或腰椎病。结论本病是一组慢性进行性下运动神经元疾病，病变可累及延髓。诊断主要依据临床表现和肌电图。