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目的探讨中国人遗传性非息肉病性结直肠癌(HNPCC) 家族多原发癌的临床特点 . 方法对登记的 32个家系进行随访和回顾分析 . 结果在 32个家系 91例患者中 , 共 9个家系 10例患者(11 0%)发生异时性多原发癌 , 无同时性多原发癌发生 , 其中 8例(15 7%)来自典型的 HNPCC家系 , 2例(5 0%)来自非典型的家系 . 第 1个癌为结直肠癌患者 9例 , 第 2个癌为结直肠癌 3例 , 肝癌、卵巢癌、子宫内膜癌各 2例 , 脑胶质瘤 1例 . 有 2例患者发生 3次癌 , 其后 2次癌发生的间隔时间为 60～108个月 , 中位数 68个月 . 第 2个癌除 2例肝癌外均行手术治疗 , 手术切除率为 80.0% . 结论中国人 HNPCC家系中多原发癌的患者明显增加 . 对 HNPCC患者要加强随访 , 以冀早期发现多原发癌 , 争取较好的疗效 .