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目的:探讨婴幼儿法洛四联症经右房、三尖瓣修补室缺保护右心功能、切开肺动脉并用心包补片扩大、肺动脉瓣成形的外科治疗策略,以提高手术安全性及降低术后并发症和病死率.方法:回顾分析总结手术治疗40例婴幼儿法洛四联症手术方案.结果:手术死亡1例,死亡率为2.5％.存活病例中,发生低心排综合征3例,发生率为7.5％;急性肾功能衰竭行腹膜透析5例,发生率为12.5％;肺部感染15例,发生率为37.5％;无小室缺残余漏,所有存活患者无一例发生Ⅲ度房室传导阻滞,经治疗后均痊愈出院.结论:积极合理的围手术期处理和精细的手术技巧是手术治疗成功的关键.