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目的探讨肝上皮样血管内皮瘤（EHE）的临床及病理特点。方法观察6例肝EHE病理大体形态，并进行光学显微镜观察和免疫组织化学检测，随访患者的临床表现并复习文献。结果巨检肿瘤多见于肝右叶及肝被膜下，单发或多发，可累及左、右两侧肝叶，可见钙化及出血坏死；镜下瘤细胞由上皮样及树突样细胞组成簇状或条索状结构，胞质内血管形成，管腔可见红细胞、间质纤维化、玻璃样变及黏液样变性，瘤细胞向周围肝窦状隙及血管浸润性生长；文献报道较为特异性的免疫标记物FⅧRAg因子、CD31、CD34、Vimentin等有助于诊断。结论肝EH