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目的 探讨成人肾恶性横纹肌样瘤(MRTK)的临床及病理学特点. 方法 结合文献回顾性分析5例成人MRTK患者的临床和病理资料.男4例,女1例.年龄21~67岁,平均50岁.其中左侧3例,右侧2例.3例有肉眼血尿、腰痛不适和腹部包块等症状,体检发现右肾肿物1例,查体仅1例表现低热,未见其他阳性发现. 结果 5例均行根治性肾切除.肿瘤平均直径6.5 cm.NWTS分期Ⅱ期4例,Ⅲ期1例.病理特点: MRTK细胞有丰富的嗜酸性胞质,部分胞质内有大圆形嗜酸性包涵体,核分裂多.免疫组织化学染色波形蛋白、上皮膜抗原阳性.电镜观察:胞质内见中间丝及圆形、不规则形纤维状或轮状小体.4例获随访3~24个月,2例术后1年死于转移或并发症,2例无瘤存活6个月.结论 MRTK是一种具有特殊形态的少见肾癌类型,与同期、同级其他类型肾癌比较预后较差,成人预后好于青少年。