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低颅压综合征是指侧卧位腰穿脑脊液压力低于0.68kPa（69.4mmH2O）所产生的一组临床综合征，临床比较少见，由于其症状类似颅内高压及蛛网膜下腔出血，故易误诊。我院从2008年1月～2013年12月收治低颅压综合征36例，现结合文献分析报告如下。
1、临床资料
1.1一般资料本组患者共36例，其中男20例，女16例；年龄21～68岁，平均36.2岁。病因：有18例发热、头痛、呕吐，腰穿后确诊为病毒性脑炎，头外伤6例，腹泻和受凉发热5例，诱因不明显7例。
1.2临床表现头痛31例，坐位和站立时加重，平卧后减轻或消失。眩晕伴呕吐3例。精神障碍2例。发热11例，体温最高达39℃，颈部抵抗8例，余神经系统检查均正常。
1.3辅助检查（1）腰穿脑脊液为负压者2例，脑脊液压力为0者8例，经注射器抽吸可取得脑脊液，其余25例脑脊液压力为0～０.68kPa。全部Queekenstedt试验均为无阻塞现象，外观大多无色透明，外观呈淡红色血性2例，蛋白轻度增高者15例；细胞数轻度增高者15例，余均正常。（2）头颅CT检有26例患者正常，9例患者第三脑室及双侧脑室呈不同程度均匀一致缩小，1例为慢性硬膜下血肿，手术清除血肿后症状消失。
1.4 误诊情况 SAH 2例，血管性头痛6例。
1.5治疗及结果 去枕平卧，头低足高位，嘱患者多饮水，每天超过3000ml，静脉点滴生理盐水或葡萄糖盐水2000ml。确诊为病毒性脑炎者，同时给抗病毒药。8例压力为0者鞘内注射生理盐水1～２次，每次20～3０ml。其中13例辅用糖皮质激素，1例手术治愈，全部患者均完全康复。平均住院天数20.4天。
2、讨论
病因及发病机制低颅压综合征有原发性和继发性，后者可出现于腰穿、头外伤、脑室和脊髓腔的过度引流、脊髓神经根的撕裂、颅脑手术后、脱水、休克、恶液质、感染、中毒、慢性巴比妥中毒、胰岛功能亢进所致[1.2]。原因不明者称为原发性低颅压综合征，其发病机制尚未阐明，可能机制有：脉络丛的血管舒缩功能紊乱引起脑脊液分泌减少或停止所致［3］，蛛网膜吸收过度，异常脑脊液漏。临床资料中有18例患者诊断为病毒性脑炎，推测病毒感染后可影响大脑皮质、大脑深部核群及下丘脑-垂体-肾上腺皮质系统及大脑-交感神经-儿茶酚胺系统等不同水平，通过神经免疫、神经内分泌使脉络丛血管痉挛，亦可使其它部位脑血管痉挛。
诊治体会低颅压综合征以头痛为主要表现，且头痛以立位加重、卧位减轻为特征，具有重要的诊断价值；腰穿也是诊断本病的可靠方法，只要侧卧位腰穿测压小于0.68kPa（69.4mmH2Ｏ）者结合CT或MRI排除颅内其他疾患即可诊断。本病一经确诊则治疗较顺利，预后良好。主要从以下几个方面治疗[３]：（1）饮水和平卧，患者应大量饮水和保持水平卧位。（2）低渗（0.45%）或生理盐水静滴，每日1000～２０００ml，可以增加腦脊液分泌。（3）鞘内注射生理盐水，每次20～３０ml借此可填补蛛网膜下腔的容积，提高和维持脑脊液的压力。（4）硬膜外注入自体血，将患者血液注入硬膜外间隙，对腰穿后及神经根撕裂引起的低颅压非常有效，因局部张力高可防止脑脊液外漏，另外使局部引起无菌性炎症反应促使裂孔愈合。（5）应用血管扩张剂改善脉络丛供血促进脑脊液分泌作用。经以上治疗效果不明显者应进一步查询原因，本组中有1例伴有硬膜下血肿有赖于手术治疗。总之低颅压综合征只要诊断明确，治疗得当，预后是良好的。
参考文献：
[1] MaroeliesJ，Silberstein SD.Spontaneus low cerebrospinal fluid pressure headache，1990，30：192
[2] Pannullo SC，Reich JB，rrolG，etal.MRL changes in interacranial Hypontension[J]. Neurology，1993，43：919
[3]韩仲言.神经病治疗学.上海：上海科学技术出版社，1993，27.
1、临床资料
1.1一般资料本组患者共36例，其中男20例，女16例；年龄21～68岁，平均36.2岁。病因：有18例发热、头痛、呕吐，腰穿后确诊为病毒性脑炎，头外伤6例，腹泻和受凉发热5例，诱因不明显7例。
1.2临床表现头痛31例，坐位和站立时加重，平卧后减轻或消失。眩晕伴呕吐3例。精神障碍2例。发热11例，体温最高达39℃，颈部抵抗8例，余神经系统检查均正常。
1.3辅助检查（1）腰穿脑脊液为负压者2例，脑脊液压力为0者8例，经注射器抽吸可取得脑脊液，其余25例脑脊液压力为0～０.68kPa。全部Queekenstedt试验均为无阻塞现象，外观大多无色透明，外观呈淡红色血性2例，蛋白轻度增高者15例；细胞数轻度增高者15例，余均正常。（2）头颅CT检有26例患者正常，9例患者第三脑室及双侧脑室呈不同程度均匀一致缩小，1例为慢性硬膜下血肿，手术清除血肿后症状消失。
1.4 误诊情况 SAH 2例，血管性头痛6例。
1.5治疗及结果 去枕平卧，头低足高位，嘱患者多饮水，每天超过3000ml，静脉点滴生理盐水或葡萄糖盐水2000ml。确诊为病毒性脑炎者，同时给抗病毒药。8例压力为0者鞘内注射生理盐水1～２次，每次20～3０ml。其中13例辅用糖皮质激素，1例手术治愈，全部患者均完全康复。平均住院天数20.4天。
2、讨论
病因及发病机制低颅压综合征有原发性和继发性，后者可出现于腰穿、头外伤、脑室和脊髓腔的过度引流、脊髓神经根的撕裂、颅脑手术后、脱水、休克、恶液质、感染、中毒、慢性巴比妥中毒、胰岛功能亢进所致[1.2]。原因不明者称为原发性低颅压综合征，其发病机制尚未阐明，可能机制有：脉络丛的血管舒缩功能紊乱引起脑脊液分泌减少或停止所致［3］，蛛网膜吸收过度，异常脑脊液漏。临床资料中有18例患者诊断为病毒性脑炎，推测病毒感染后可影响大脑皮质、大脑深部核群及下丘脑-垂体-肾上腺皮质系统及大脑-交感神经-儿茶酚胺系统等不同水平，通过神经免疫、神经内分泌使脉络丛血管痉挛，亦可使其它部位脑血管痉挛。
诊治体会低颅压综合征以头痛为主要表现，且头痛以立位加重、卧位减轻为特征，具有重要的诊断价值；腰穿也是诊断本病的可靠方法，只要侧卧位腰穿测压小于0.68kPa（69.4mmH2Ｏ）者结合CT或MRI排除颅内其他疾患即可诊断。本病一经确诊则治疗较顺利，预后良好。主要从以下几个方面治疗[３]：（1）饮水和平卧，患者应大量饮水和保持水平卧位。（2）低渗（0.45%）或生理盐水静滴，每日1000～２０００ml，可以增加腦脊液分泌。（3）鞘内注射生理盐水，每次20～３０ml借此可填补蛛网膜下腔的容积，提高和维持脑脊液的压力。（4）硬膜外注入自体血，将患者血液注入硬膜外间隙，对腰穿后及神经根撕裂引起的低颅压非常有效，因局部张力高可防止脑脊液外漏，另外使局部引起无菌性炎症反应促使裂孔愈合。（5）应用血管扩张剂改善脉络丛供血促进脑脊液分泌作用。经以上治疗效果不明显者应进一步查询原因，本组中有1例伴有硬膜下血肿有赖于手术治疗。总之低颅压综合征只要诊断明确，治疗得当，预后是良好的。
参考文献：
[1] MaroeliesJ，Silberstein SD.Spontaneus low cerebrospinal fluid pressure headache，1990，30：192
[2] Pannullo SC，Reich JB，rrolG，etal.MRL changes in interacranial Hypontension[J]. Neurology，1993，43：919
[3]韩仲言.神经病治疗学.上海：上海科学技术出版社，1993，27.