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目的 总结手术矫治右心室双出口(DORV)的经验及效果.方法回顾性分析36例DORV患者手术治疗的方法及早期和远期的疗效.36例中室间隔缺损(VSD)位于主动脉瓣下28例,肺动脉瓣下4例,两大动脉下3例,远离两大动脉1例.采用VSD-主动脉心内隧道连接及右心室流出道加宽29例,内隧道外管道手术(Rastelli)3例,改良Glenn分流术3例,Fontan纠治术1例.结果术后早期死亡4例,出院32例.随访28例,随访3个月～14年,临床效果满意.结论 DORV解剖类型复杂多样,手术的主要目的是建立通畅良好的左、右心室流出道.根据不同的病理解剖类型制定正确的个体化手术方案,严格掌握手术时机和术后严密监护是提高手术成功率的关键。