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为探讨人下丘脑错构瘤的超微病理特点及其与临床症状、体征的关系，将14例下丘脑错构瘤患者的手术切除新鲜活检组织，在光学显微镜及电子显微镜下检查。结果：光镜下可见散在大小不等的神经细胞，部分病例胶质细胞增生。电镜检查可见神经细胞形态不一，胞核相对较大，胞质内细胞器丰富，可见少量致密核心颗粒；间质内见神经毡结构，细胞突起终末有突触形成并有大量兴奋性神经递质小泡。超微结构证实下丘脑错构瘤由神经上皮成分构成，可见发育不成熟的神经元并有胶质细胞增生。细胞突起见见神经递质小泡及致密核心的神经分泌颗粒，这些形态特点与患儿