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目的：探讨头颈部横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma，RMS）的临床病理学特征、免疫表型及鉴别诊断。方法：回顾性分析11例头颈部 RMS 的临床资料、病理形态和免疫组织化学标记结果。结果：11例患者中男性8例，女性3例。年龄2～51岁，中位年龄25岁。主要表现为头颈部痛性或无痛性肿块，组织学分型：胚胎型8例，腺泡型3例。免疫组织化学结果显示瘤细胞均表达结蛋白、波形蛋白；肌调节蛋白（MyoD1）、生肌蛋白（myogenin）的阳性率分别为45％、55％；2例表达突触素，所有病例均不表达广谱角蛋白、白