【摘 要】
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目的 提高对新生儿红斑狼疮(NLE)的认识.方法 报道1990年至今广东省人民医院7例患儿和母亲,并复习1980年以来国内文献报道的87例,总结其发病机制、临床表现、自身抗体、治疗
【机 构】
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广东省人民医院风湿科广东省医学科学院,广东省人民医院风湿科广东省医学科学院妇产科
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目的 提高对新生儿红斑狼疮(NLE)的认识.方法 报道1990年至今广东省人民医院7例患儿和母亲,并复习1980年以来国内文献报道的87例,总结其发病机制、临床表现、自身抗体、治疗及随访情况.结果 共94例NLE患儿.男∶女=48∶46.皮疹73例.心脏损害23例,其中心电图异常20例,Ⅲ度房室传导阻滞(AVB)仅2例,结构异常9例.血液系统损害44例,肝脏损害30例,肾脏病变3例,肌酶升高3例,神经系统异常2例.患儿中86例抗SSA阳性(91.5%),51例抗SSB阳性(54.3%),16例抗ds-DNA阳性,14例抗U1-RNP抗体阳性,13例抗Sm阳性,6例抗RNP阳性,4例抗rRNP阳性.患儿母亲孕前无症状39例(占44.8%),孕前和孕期新发红斑狼疮共48例(51.1%),干燥综合征(SS)3例,光过敏、关节痛及冻疮各2例,类风湿关节炎(RA)1例,牛皮癣1例.20例患儿接受了糖皮质激素治疗,其中4例联合静脉用丙种球蛋白治疗.随访68例,最长者达12年,其中健康58例,病情好转5例,3例死亡,2例仍为Ⅲ度AVB,但未安装起搏器.结论 NLE是一种少见的获得性自身免疫性疾病,其母亲以患红斑狼疮者最多,孕前无症状者占44.8%.我国NLE以一过性的皮肤损害最常见,心脏病变尤其是Ⅲ度AVB少见,肝脏和血液系统异常常见,但一般不严重.抗SSA和(或)抗SSB抗体是患儿及母亲最常见的自身抗体.多数患儿预后相对良好.
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