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本文报告2例马凡氏综合征采用带瓣人工血管行完全性手术矫治,获得成功。1例术后发生一过性谵妄和左侧肢体轻瘫,随访6～12月均恢复良好,心功能明显改善。超声对本病诊断可靠,为准确估计病变范围,术前升主动脉造影是必要的。手术成功的体会有三点:良好的心肌保护,防止出血和精细的术后治疗。文中介绍了手术和治疗方法的细节。