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目的:提高对肾脏神经外胚叶肿瘤的临床认识。方法:回顾性分析1例肾脏神经外胚叶肿瘤患者的临床资料:术前行腹部超声检查诊断为肾错构瘤并行根治性左侧肾脏切除术+下腔静脉癌栓摘除术+腹膜后淋巴结清扫术;文后复习相关文献对其临床特点、影像学表现、治疗及预后进行讨论。结果:术后经病理学检查证实为肾脏神经外胚叶肿瘤。患者术后预后较差。结论:肾脏神经外胚叶肿瘤是青少年及成人中的一种极具侵袭力的罕见恶性肿瘤,临床上多以腰腹部疼痛、腹部肿块或肉眼血尿为首发症状;术前诊断主要依靠影像学检查,确诊需病理学检查;手术为首选治疗方案。