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疱疹样天疱疮(Pemphigus herpetiformis,PH)是天疱疮的一种亚型,具有和疱疹样皮炎相类似的临床表现,组织病理呈多形性。免疫学方面,PH患者的血清学中可以检测到抗桥粒芯糖蛋白(desmoglein Dsg)和/或抗桥粒芯胶蛋白(desmocollin Dsc)抗体。在临床工作中,PH的诊断较为困难,常被误诊为疱疹样皮炎,IgA型天疱疮或者类天疱疮。在本文中,我们对PH的临床表现、病理表现、免疫学检查结果、诊断与鉴别诊断、治疗及预后等方面进行了综述。