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嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)是一种以免疫功能极度活化导致病理性炎症反应的临床综合征。目前广泛使用的诊断标准是来源于儿童患者数据的 HLH-2004诊断标准。成年人 HLH 和儿童 HLH 相比,在病因、临床表现、实验室指标上存在不同,有学者提出了针对成年人 HLH 独特的诊断评分系统。 HLH 在成年人中表现多样化,需要根据诱发因素、疾病严重程度、遗传背景等制定个性化的治疗方案。