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目的总结成人先天性胆管囊性扩张症（CCC）手术治疗的经验。方法回顾性分析27例成人CCC患者的临床资料。所有病例均行囊肿切除、胆-肠吻合术治疗。结果21例随访1-5年，随访率77．8％。其中4例表现为轻度返流性胆管炎，2例吻合口狭窄，其余15例均痊愈。结论囊肿切除、肝胆管-空肠Roux-en-Y吻合术是成人CCC的首选治疗方式。手术操作中应注意保护周围粘连的门静脉、肝动脉等重要血管，在尽量切除囊肿内膜的基础上行大口径吻合，防止术后吻合口狭窄。