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先天性大疱性表皮松解症是以出生时或生后不久在肢端等摩擦部位出现水疱及大疱为特点的遗传性皮肤病，临床上较少见。作者报道了1例先天性大疱性表皮松解症患儿的护理，提出正确处理创面，做好皮肤、黏膜护理，预防交叉感染，对患儿的疾病康复起到了关键的作用，无并发症的发生，缩短了病程。与家长建立良性的沟通，使患儿家长消除恐慌、焦虑，积极参与到护理中来，为出院后的家庭护理建立了基础。