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目的探讨胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（D N T）的诊断与治疗的现况及进展。方法回顾性分析2010年9月-2014年2月收治并手术切除的6例病理确认的D N T患者，分析其一般情况、临床表现、影像学特征、术中所见及术后影像学表现及病理结果、随访情况。结果 DNT常见于年轻患者，主要临床表现为癫痫发作，典型的影像学改变是皮质内边界清楚、多发结节样或脑回样病变，无占位效应和周围水肿，CT多呈低密度改变，磁共振（MRI）共性特征为T1低信号，T2高信号，病变无增强，有时与低度恶性星形细胞瘤、神经节神经胶质瘤难以鉴别。显微全切除DNT是可行的，且患者术后恢复情况满意。结论 DNT多为癫痫起病的年轻患者，外科手术可治愈，且术后不需放化疗。多数患者术后近期癫痫缓解率高。