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系统性硬皮病是一种病因不明的自身免疫性疾病，以微血管损伤、细胞体液免疫异常和多器官纤维化为特征。其发病机制复杂，遗传、免疫紊乱、环境等多种因素和它的发生有关。诸多因子参与了纤维化的发生，该文从内皮素、转化生长因子、结缔组织生长因子、基质金属蛋白酶及其抑制剂、Thl／Th2几个方面阐述其与疾病发生之间的关系。