目的探讨原发性腹膜后副神经节瘤的临床特点、诊断方法、治疗策略,以提高腹膜后副神经节瘤的诊治水平。方法回顾性分析49例原发性腹膜后副神经节瘤患者的临床资料,患者就诊原因包括高血压(19例)、腰腹痛(9例)、腹部肿物(2例)、体检(17例)以及其他原因(2例)。超声检查的定位准确率为77.5%(31/40),CT检查的定位准确率为96.0%(47/49),MRI检查的定位准确率为100%(10/10)。19例术前高血压患者行血儿茶酚胺检查,阳性率84.2%(16/19)。结果 49例患者均行开放性手术,2例患者因肿瘤复发行二次手术,共行手术51例。肿瘤多发5例,术中共发现肿瘤56枚。71.4%(40/56)的肿瘤位于腹主动脉及下腔静脉周围。49例手术(94.1%,49/51)完整切除肿瘤54枚,切除肿瘤平均最大直径6.7 cm(1.5~20.0 cm),75%(42/56)的肿瘤包膜完整。8枚肿瘤呈浸润性生长,侵及周围脏器及重要血管。6例联合脏器切除。术后43例获随访6~138个月,90%的术前高血压患者术后血压恢复正常。复发4例,其中2例伴肿瘤远处转移且1例因肿瘤转移而死亡。结论腹膜后副神经节瘤最有效的治疗方式是手术治疗。完善的术前准备十分重要,关系着手术的成败及患者的预后情况。患者术后应长期随访,如果复查发现肿瘤复发,可行二次手术切除复发肿瘤。