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门肺高压症(portopulmonary hypertension,PPHTN)是在门静脉高压症基础上发生的以肺动脉压(PAP)升高、肺血管阻力(PVR)增加而肺毛细血管楔压(PCWP)正常为特点的疾病.近年肝移植术普遍开展,合并中、重度PPHTN的肝移植病人围手术期死亡率显著升高,该病越来越受到关注.