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目的：分析先天代谢缺陷病（IEM）中继发性癫痫的临床特点，为临床诊治提供依据。方法：对2003年1月至2007年12月收治的先天代谢缺陷病患儿进行回顾性分析．包括一般情况、病史、临床症状、脑电图检测结果等。结果：共61例11种代谢病患儿合并癫痫。惊厥首发年龄〈1岁34例（55．7％），占首位。甲基丙二酸尿症与线粒体病是合并癫痫的主要病种，这两种疾病患几分为癫痫组34例、无癫痫组31例。癫痫组18例（52．9％）患儿惊厥表现为多种形式发作；无癫痫组5例（16．1％）患儿脑电图异常，表现为慢波背景及节律失调。