目的 研究女性生殖系统骨外尤文肉瘤的临床特点及超声图像特征,探讨超声对于女性生殖系统骨外尤文肉瘤的诊断价值.方法 回顾性分析2009年6月-2019年6月期间在我院经手术-病理证实的女性盆腔内尤文肉瘤的临床资料及超声表现,总结女性生殖系统骨外尤文肉瘤的临床特点及超声图像特征,提出超声对此类疾病的诊断思路.结果 10年间我院收治的经手术-病理确诊的女性生殖系统骨外尤文肉瘤患者共13例,患者年龄8月～40岁,无特异性临床症状,部分患者肿瘤标记物检测出现CA125升高.13例患者中共发现病灶19个,累及生殖系统病灶为16个,主要表现为回声不均匀的低回声实性占位或囊实性占位,体积较大,形态不规则,边界不清;少数患者可伴腹水;多数病灶血供为中量～丰富血流,以低阻血流为主,极少数病灶可能乏血供.所有病灶在术前均未能进行准确定性诊断.结论 女性生殖系统骨外尤文肉瘤术前定性诊断极困难,如遇边界欠清、形态欠规则的不均质低回声团块或宫体查见不均匀的回声减低团块时一定警惕骨外尤文肉瘤的可能,但最终的定性诊断仍需结合患者的病理检查结果.