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镰刀综合征合并二孔型房间隔缺损为临床少见畸形，本文报告２例，均属＂成人＂型。为确诊和手术须行心导管及心血管造影。低温体外循环下将右肺静脉转流入左房及修补房间隔缺损，第１例术后并发灌注肺且远期效果不佳；第２例术前施行供血于右下肺异常体动脉的栓塞，手术近、远期效果满意。我们认为，术前栓塞对患者的恢复和预后有重要意义。此外，还结合文献对本综合征进行回顾。