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目的:分析原发上呼吸消化道外结外NK/T细胞淋巴瘤(EUADT-ENKTCL)患者的临床特征及生存预后情况。方法:收集自2000年至2015年SEER数据库登记的779例结外NK/T细胞淋巴瘤(ENKTCL)患者的临床及生存资料，其中原发上呼吸消化道结外NK/T细胞淋巴瘤(UADT-ENKTCL)患者622例，EUADT-ENKTCL患者157例。对EUADT-ENKTCL患者的临床特征、生存情况及预后因素进行分析。结果:EUADT-ENKTCL患者中位发病年龄为55岁，男女比例为1.85∶1。相较于UADT-ENKTCL，EUADT-ENKTCL患者中T细胞来源(n χ2＝18.916，n P<0.001)、晚期病变(n χ2＝63.669，n P<0.001)、伴随B症状(n χ2＝14.657，n P＝0.001)以及接受单纯化疗(n χ2＝71.412，n P<0.001)更多见。EUADT-ENKTCL可原发于全身不同器官组织，其中皮肤或皮下软组织最多见(38.2%，60/157)，其次依次为胃肠道(18.5%，29/157)、肺/胸膜(13.4%，21/157)、睾丸(6.4%，10/157)和眼眶(5.1%，8/157)等。EUADT-ENKTCL患者中位总生存时间(OS)和5年OS率分别为8.0个月和24.0%，明显劣于UADT-ENKTCL患者(31.0个月和43.5%;n χ2＝32.080，n P<0.001)。单因素分析结果提示晚期、肺原发病变的EUADT-ENKTCL患者预后更差，多因素分析证实临床分期是影响OS的预后因素(Ⅲ～Ⅳ期n vs.Ⅰ～Ⅱ期，n HR＝2.078，95%n CI为1.335～3.234，n P＝0.001)。n 结论:EUADT-ENKTCL是一类高度侵袭性疾病，与UADT-NKTCL相比，存在临床特征的差异性且长期生存不理想。