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目的:探讨髓内神经鞘瘤的临床表现、起源、影像学表现及鉴别诊断。方法:回顾性分析经手术病理证实的颈髓髓内神经鞘瘤的MRI表现及文献复习。结果:髓内神经鞘瘤好发于颈髓,T1WI呈等或稍低信号,T1WI呈等或稍高信号,信号多均匀,边界清楚,可伴有脊髓水肿和脊髓空洞,增强扫描肿瘤明显均匀强化。结论:髓内神经鞘瘤的影像学表现具有一定的特征性,诊断需结合病理学和免疫组化检查。