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先天性心脏病（CHD）简称先心病，是胎儿期心脏血管发育异常而致心血管的畸形，是小儿最常见的心脏病，发病率约为活产婴儿7‰-8‰而在早产儿中的发生率为成熟儿的2-3倍，在死胎中的发生率为活产儿的10倍。近年来，由于心导管检查、心血管造影术和超声心动图等的应用，介入性导管及在低温麻醉和体外循环下心脏病得到准确的诊断，多数患儿获得彻底根治，先心病的预后已大为改观。但仍为儿童因先天性发育异常致死的重要原因。
病因和预防：任何影响胎儿心脏发育的因数都可以使心脏的某一部分出现发育停滞和异常。目前认为心血管畸形的发生主要由遗传和环境及其相互作用所致。
1.遗传因素 主要包括染色体易位与畸变，单一基因突变，多基因病变和先天性代谢紊乱。
2.环境因素 主要的是孕早期宫内感染，如风疹、流行性感冒、流行性腮腺炎和柯萨奇病毒感染等;孕妇患代谢紊乱性疾病如糖尿病、高钙血症等;引起子宫内缺氧的慢性疾病;妊娠早期饮酒、吸毒等。
3.早期预防 孕妇保健工作，特别在孕早期积极预防风疹、流感等疾病。避免高危因素接触，慎用药物等对预防先天性心脏病很重要。现在孕早期、中期通过胎儿超声心电图、染色体、基因诊断等对先天性心脏病进行早期诊断和早期干预，防患于未然。
分类：（3类）
1.左向右分流型（潜伏青紫型）在左、右心之间或主动脉与肺动脉之间有异常通路，正常情况下，由于体循环压力高于肺循环，所以血液从左向右分流不出现青紫。当屏气、剧烈哭闹或任何病里情况致肺动脉和右心室增高并超过左心压力时，则可使氧含量低的血液自右向左分流而出现暂时性青紫，所以称潜伏性青紫。常见疾病有室间隔缺损、房间隔缺损和动脉导管未闭等。
2.右向左分流型（青紫型）先天性心脏病中最严重的一组，由于畸形的存在，致右心压力增高并超过左心室而血液从右向左分流;或大动脉错位等。
3.无分流型（无青紫型）在心脏左、右两侧或动、静脉之间没有异常分流或交通存在没有青紫现象，只在发生心衰时才会有青紫，如主动脉缩窄或肺动脉狭窄等。
小儿先天性心脏病常见类型：房间隔缺损（ASD）、室间隔缺损（VSD）动脉导管未闭（PDA）、法洛氏四联症（TOF），其中室间隔缺损是最常见的先天性心脏病，发病率约占心脏病的30%-50%.
临床表现：
房间隔缺损（ASD）约占先天性心脏病总数7%-15%，女性较多见，比例1：2，症状随缺损的大小而不同。缺损小者可无症状，体检时听诊左缘第2-3肋间有收缩期杂音，缺损大者因分流量大，体循环血量减少患儿表现为乏力、体型瘦长、面色苍白、活动后气促、易患呼吸道感染等。
1.治疗：
（1）介入性心导管术 一般用伞堵，蚌状伞或蘑菇伞关闭缺损
（2）手术治疗 房间隔缺损修补术
2.预后：一般预后较好，小缺损1岁以内有自然闭合的可能，1岁以上未闭合手术治疗。
室间隔缺损（VSD）最常见约占总发病率30%-50%，小缺损患儿无明显表现，生长发育基本正常，大、中型室间隔缺损在新生儿后期及婴儿期可出现症状，表现为喂养困难，吸吮时常因气急而中断，面色苍白，多汗，生长发育落后，反复出现肺部感染及充血性心力衰竭。。患儿活动能力下降、青紫和杵状指。
1.治疗：
（1）防治并发症：主要防治感染性心内膜炎、肺部感染和心力衰竭
（2）介入性心导管术：通过介入性心导管术封堵肌部室间隔缺损
（3）手术治疗：小缺损有自然闭合的可能，大、中型缺损未闭合主张6个月至2岁的婴幼儿做室间隔修补术。
2.预后：小型缺损在3岁以内自然闭合，大、中型缺损需知道手术年龄，不要错失手术时间。
动脉导管未闭（PDA）约占总数9%-12%，女多于男，比例（2-3）：1.正常出生后数小时至数天功能上关闭，生后3个月左右解剖上完全关闭。如持续开放出现左向右分流者即为动脉导管未闭。
临床表现：
导管较细，分流量小及肺动脉压力正常可无症状，导管较粗分流量大影响生长发育，患儿活动后气急、疲劳、多汗、易发生反復呼吸道感染及充血性心力衰竭。听诊：胸骨左缘2-3肋间可闻及粗糙响亮的连续性机器样杂音。
1.治疗：介入性心导管术，首选治疗方法，采用微型弹簧圈或蘑菇伞封堵。
2.手术治疗：手术结扎或切断缝扎导管即可治愈。
法洛氏四联症：
法洛四联四种畸形组成：肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚组成，其中以肺动脉狭窄最主要，对患儿的病理和临床表现有重要影响。
临床表现：
1.青紫 青紫严重程度及出现的早晚与肺动脉狭窄程度成正比。一般出生时青紫多不明显，3-6个月后渐明显，随年龄增加而加重，肺动脉狭窄严重或闭锁的患儿，在生后不久即出现青紫。因血氧含量下降，患儿活动耐力差，稍一活动，如吃奶、哭闹、走动等，即出现呼吸急促和青紫加重。
2.缺氧发作 2岁以下患儿多有缺氧发作，常在晨起吃奶时或大便、哭闹后出现阵发性呼吸困难、烦躁、青紫加重，严重患儿可引起突然晕厥、抽搐或脑血管意外，是因肺动脉狭窄，突然发生该处肌肉痉挛，引起一时性肺动脉梗住，使脑缺氧加重所致。每次发作可持续数分钟或数小时，常能自行缓解。年长儿常诉头晕、头痛。
3.蹲踞 是法洛氏四联症患儿活动后常见的症状。主要是使静脉回心血量减少，减轻右心室负荷，右向左分流减少，从而缺氧症状暂时缓解。婴儿常喜竖抱时将双膝屈曲，大腿贴腹部，侧卧时双膝屈曲。年长儿常将双腿交叉，坐时更喜屈曲，每当行走、活动或站立过久时，因气急主动下蹲片刻再行走，为一种无意识自我缓解缺氧和疲劳的体位。 4.杵状指（趾）由于患儿长期缺氧，使指（趾）端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织增生肥大，随后指（趾）端膨大如鼓槌状。
5.并发症 由于长期缺氧、红细胞增加，血液粘稠度高，血流变慢引起脑血栓，如为细菌性血栓则易引起脑脓肿，常见还有亚急性细菌性心内膜炎。
治疗：
1.内科治疗 及时治疗呼吸道感染，防治感染性心内膜炎，预防脱水及并发症。
2.外科治疗 以根治手术为主，手术年龄一般在2-3岁以上。
先天性心脏病患儿的护理
1.病情观察 观察小儿有无喂养困难、哭闹时声音嘶哑、苍白多汗、反复呼吸道感染，是否喜欢蹲踞，有无阵发性呼吸困难或突然晕厥发作。
2.心里-社会评估 观察小儿因患先天性心脏病生长发育落后、正常活动、游戏、学习受到不同程度的限制和影响而出现抑郁、焦虑、自卑、恐惧等心理。
3.护理措施
（1）.建立合理的生活制度 安排好患儿作息时间，保证睡眠、休息，根据病情安排适当的活动量，减少心脏负担。集中护理，避免引起情绪激动和大哭大闹。病情严重的患儿应卧床休息。
（2）供给充足营养 注意营养搭配，供给充足能量、蛋白质和维生素，保证营养需要，以增强体质，提高手术耐受力。对喂养困难的小儿要耐心喂养，可少量多餐，避免呛咳和呼吸困难，必要时鼻饲。心功能不全时有水钠储留患儿，根据病情，采用无盐饮食或低盐饮食。
（3）预防感染 注意体温变化，按气温改变及时加减衣服，避免受凉引起呼吸道感染。做好保护性隔离，以免交叉感染。
（4）观察病情，防止并发症发生 法洛氏四联症患儿因活动、哭闹、便秘易引起缺氧发作，一旦发生应将小儿置于其膝胸卧位，同时吸氧，配合医生抢救。
（5）法洛氏四联症患儿血液粘稠度高，如发热、出汗、吐泻时因及时给患儿多喂水，必要时输液，防治血栓形成。
（6）觀察有无心率增快、呼吸困难、端坐呼吸、吐泡沫样痰，有可能心衰表现，及时与医生联系，及时处理。
（7）缺氧发作处理 轻者直患儿膝胸卧位即可缓解，及时吸氧并保持患儿安静，配合医生抢救。（皮下注射吗啡0.1-0.2mg/kg，静脉缓慢注射β受体阻滞剂心得安，口服心得安可预防再次缺氧发作）。
（8）心理护理 平时对患儿需态度和蔼，多关心爱护孩子，使他们能安全到达手术年龄，安全度过手术关。
作者系杭州市儿童福利院医护人员，我院在2008至2018，10年间收到过数个先心儿童，护理颇有体会，本文仅供大家参考。
（杭州市儿童福利院（杭州市儿童福利指导中心） 浙江杭州 310007）
病因和预防：任何影响胎儿心脏发育的因数都可以使心脏的某一部分出现发育停滞和异常。目前认为心血管畸形的发生主要由遗传和环境及其相互作用所致。
1.遗传因素 主要包括染色体易位与畸变，单一基因突变，多基因病变和先天性代谢紊乱。
2.环境因素 主要的是孕早期宫内感染，如风疹、流行性感冒、流行性腮腺炎和柯萨奇病毒感染等;孕妇患代谢紊乱性疾病如糖尿病、高钙血症等;引起子宫内缺氧的慢性疾病;妊娠早期饮酒、吸毒等。
3.早期预防 孕妇保健工作，特别在孕早期积极预防风疹、流感等疾病。避免高危因素接触，慎用药物等对预防先天性心脏病很重要。现在孕早期、中期通过胎儿超声心电图、染色体、基因诊断等对先天性心脏病进行早期诊断和早期干预，防患于未然。
分类：（3类）
1.左向右分流型（潜伏青紫型）在左、右心之间或主动脉与肺动脉之间有异常通路，正常情况下，由于体循环压力高于肺循环，所以血液从左向右分流不出现青紫。当屏气、剧烈哭闹或任何病里情况致肺动脉和右心室增高并超过左心压力时，则可使氧含量低的血液自右向左分流而出现暂时性青紫，所以称潜伏性青紫。常见疾病有室间隔缺损、房间隔缺损和动脉导管未闭等。
2.右向左分流型（青紫型）先天性心脏病中最严重的一组，由于畸形的存在，致右心压力增高并超过左心室而血液从右向左分流;或大动脉错位等。
3.无分流型（无青紫型）在心脏左、右两侧或动、静脉之间没有异常分流或交通存在没有青紫现象，只在发生心衰时才会有青紫，如主动脉缩窄或肺动脉狭窄等。
小儿先天性心脏病常见类型：房间隔缺损（ASD）、室间隔缺损（VSD）动脉导管未闭（PDA）、法洛氏四联症（TOF），其中室间隔缺损是最常见的先天性心脏病，发病率约占心脏病的30%-50%.
临床表现：
房间隔缺损（ASD）约占先天性心脏病总数7%-15%，女性较多见，比例1：2，症状随缺损的大小而不同。缺损小者可无症状，体检时听诊左缘第2-3肋间有收缩期杂音，缺损大者因分流量大，体循环血量减少患儿表现为乏力、体型瘦长、面色苍白、活动后气促、易患呼吸道感染等。
1.治疗：
（1）介入性心导管术 一般用伞堵，蚌状伞或蘑菇伞关闭缺损
（2）手术治疗 房间隔缺损修补术
2.预后：一般预后较好，小缺损1岁以内有自然闭合的可能，1岁以上未闭合手术治疗。
室间隔缺损（VSD）最常见约占总发病率30%-50%，小缺损患儿无明显表现，生长发育基本正常，大、中型室间隔缺损在新生儿后期及婴儿期可出现症状，表现为喂养困难，吸吮时常因气急而中断，面色苍白，多汗，生长发育落后，反复出现肺部感染及充血性心力衰竭。。患儿活动能力下降、青紫和杵状指。
1.治疗：
（1）防治并发症：主要防治感染性心内膜炎、肺部感染和心力衰竭
（2）介入性心导管术：通过介入性心导管术封堵肌部室间隔缺损
（3）手术治疗：小缺损有自然闭合的可能，大、中型缺损未闭合主张6个月至2岁的婴幼儿做室间隔修补术。
2.预后：小型缺损在3岁以内自然闭合，大、中型缺损需知道手术年龄，不要错失手术时间。
动脉导管未闭（PDA）约占总数9%-12%，女多于男，比例（2-3）：1.正常出生后数小时至数天功能上关闭，生后3个月左右解剖上完全关闭。如持续开放出现左向右分流者即为动脉导管未闭。
临床表现：
导管较细，分流量小及肺动脉压力正常可无症状，导管较粗分流量大影响生长发育，患儿活动后气急、疲劳、多汗、易发生反復呼吸道感染及充血性心力衰竭。听诊：胸骨左缘2-3肋间可闻及粗糙响亮的连续性机器样杂音。
1.治疗：介入性心导管术，首选治疗方法，采用微型弹簧圈或蘑菇伞封堵。
2.手术治疗：手术结扎或切断缝扎导管即可治愈。
法洛氏四联症：
法洛四联四种畸形组成：肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚组成，其中以肺动脉狭窄最主要，对患儿的病理和临床表现有重要影响。
临床表现：
1.青紫 青紫严重程度及出现的早晚与肺动脉狭窄程度成正比。一般出生时青紫多不明显，3-6个月后渐明显，随年龄增加而加重，肺动脉狭窄严重或闭锁的患儿，在生后不久即出现青紫。因血氧含量下降，患儿活动耐力差，稍一活动，如吃奶、哭闹、走动等，即出现呼吸急促和青紫加重。
2.缺氧发作 2岁以下患儿多有缺氧发作，常在晨起吃奶时或大便、哭闹后出现阵发性呼吸困难、烦躁、青紫加重，严重患儿可引起突然晕厥、抽搐或脑血管意外，是因肺动脉狭窄，突然发生该处肌肉痉挛，引起一时性肺动脉梗住，使脑缺氧加重所致。每次发作可持续数分钟或数小时，常能自行缓解。年长儿常诉头晕、头痛。
3.蹲踞 是法洛氏四联症患儿活动后常见的症状。主要是使静脉回心血量减少，减轻右心室负荷，右向左分流减少，从而缺氧症状暂时缓解。婴儿常喜竖抱时将双膝屈曲，大腿贴腹部，侧卧时双膝屈曲。年长儿常将双腿交叉，坐时更喜屈曲，每当行走、活动或站立过久时，因气急主动下蹲片刻再行走，为一种无意识自我缓解缺氧和疲劳的体位。 4.杵状指（趾）由于患儿长期缺氧，使指（趾）端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织增生肥大，随后指（趾）端膨大如鼓槌状。
5.并发症 由于长期缺氧、红细胞增加，血液粘稠度高，血流变慢引起脑血栓，如为细菌性血栓则易引起脑脓肿，常见还有亚急性细菌性心内膜炎。
治疗：
1.内科治疗 及时治疗呼吸道感染，防治感染性心内膜炎，预防脱水及并发症。
2.外科治疗 以根治手术为主，手术年龄一般在2-3岁以上。
先天性心脏病患儿的护理
1.病情观察 观察小儿有无喂养困难、哭闹时声音嘶哑、苍白多汗、反复呼吸道感染，是否喜欢蹲踞，有无阵发性呼吸困难或突然晕厥发作。
2.心里-社会评估 观察小儿因患先天性心脏病生长发育落后、正常活动、游戏、学习受到不同程度的限制和影响而出现抑郁、焦虑、自卑、恐惧等心理。
3.护理措施
（1）.建立合理的生活制度 安排好患儿作息时间，保证睡眠、休息，根据病情安排适当的活动量，减少心脏负担。集中护理，避免引起情绪激动和大哭大闹。病情严重的患儿应卧床休息。
（2）供给充足营养 注意营养搭配，供给充足能量、蛋白质和维生素，保证营养需要，以增强体质，提高手术耐受力。对喂养困难的小儿要耐心喂养，可少量多餐，避免呛咳和呼吸困难，必要时鼻饲。心功能不全时有水钠储留患儿，根据病情，采用无盐饮食或低盐饮食。
（3）预防感染 注意体温变化，按气温改变及时加减衣服，避免受凉引起呼吸道感染。做好保护性隔离，以免交叉感染。
（4）观察病情，防止并发症发生 法洛氏四联症患儿因活动、哭闹、便秘易引起缺氧发作，一旦发生应将小儿置于其膝胸卧位，同时吸氧，配合医生抢救。
（5）法洛氏四联症患儿血液粘稠度高，如发热、出汗、吐泻时因及时给患儿多喂水，必要时输液，防治血栓形成。
（6）觀察有无心率增快、呼吸困难、端坐呼吸、吐泡沫样痰，有可能心衰表现，及时与医生联系，及时处理。
（7）缺氧发作处理 轻者直患儿膝胸卧位即可缓解，及时吸氧并保持患儿安静，配合医生抢救。（皮下注射吗啡0.1-0.2mg/kg，静脉缓慢注射β受体阻滞剂心得安，口服心得安可预防再次缺氧发作）。
（8）心理护理 平时对患儿需态度和蔼，多关心爱护孩子，使他们能安全到达手术年龄，安全度过手术关。
作者系杭州市儿童福利院医护人员，我院在2008至2018，10年间收到过数个先心儿童，护理颇有体会，本文仅供大家参考。
（杭州市儿童福利院（杭州市儿童福利指导中心） 浙江杭州 310007）