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探讨原发性胆汁性肝硬化(PBC)的研究现状,从流行病学调查、病因学、组织学、病理学等方面概述了PBC特征,目前临床多分为四期：初期、无黄疸期、黄疸期、晚期,实验室检查AMA、ALP、AgM三者异常可确诊,熊去氧胆酸是治疗PBC的一线药物,大多与免疫抑制剂联合应用,肝移植是晚期PBC唯一有效治疗手段。