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肾癌是泌尿系统肿瘤中的常见病,其中肾透明细胞癌占大多数。VHL 基因的失活在肾癌中广泛存在,导致低氧诱导因子(hypoxiainducible factor-2α,HIF-2α)的泛素化降解障碍,进而引起血管内皮生长因子(vascular endotelial growth factor,VEGF)的过表达,促进了肿瘤发生。近些年,靶向HIF-2α的抑制剂作为治疗晚期透明细胞癌的药物进入临床。对VHL 通路、HIF-2α抑制剂作用机理的研究进展和治疗效果进行了综述。