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目的 探讨胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形(CCAM)的MRI表现及其诊断价值.方法 对9例超声诊断或怀疑为CCAM的胎儿在超声诊断后1～2 d内进行MR检查并用单次激发快速自旋回波序列(SSFSE)行胎儿胸部轴面、矢状面和冠状面扫描,8例经引产后尸检及随访证实.结果 8例引产胎儿中,MRI诊断并尸检证实CCAM 7例,隔离肺1例;1例MRI表现正常者,2周后复查B超无异常.其中CCAM发生于男性5例,女性2例;均单侧发病,位于右侧4例,左侧3例.大囊型CCAM 4例,MRI表现为单侧肺内的长T2信号灶,比正常肺组织信号高,其中有单发或多发的囊状长T2信号;微囊型3例,表现为一侧肺内长T2信号灶,其内未见明显囊状长T2信号.2例CCAM和1例隔离肺可显示病灶内血管流空征象,隔离肺的引流血管起源于降主动脉.结论 MRI可清楚显示各型CCAM的病变部位、范围和轮廓.发现起源于主动脉的引流血管多提示隔离肺,有助于CCAM的鉴别诊断。