目的:探讨所谓肺硬化性血管瘤(PSH)组织内及整个病变的克隆性组成及意义。方法:选PSH患者手术切除标本29例,全部为女性。石蜡切片HE染色,应用激光捕获显微切割技术获取PSH组织中多角形细胞和表面立方细胞,分别提取基因组DNA,用甲基化敏感的限制性内切酶HhaⅠ消化,巢式聚合酶链反应扩增X染色体连锁的雄激素受体(AR)基因。AR基因产物经变性聚丙烯酰胺凝胶电泳、银染显示其长度多态性。结果:光镜下可见29例PSH均表现其典型的组织病理学特征:主要由实性、乳头状和血窦所构成,其中实性区细胞大小基本一致。高倍镜下可见实性区细胞呈圆形或多角形,胞质呈嗜酸性或略呈透明状,核分裂罕见;乳头状结构表面均被覆单层立方上皮。克隆性检测结果表明有23例显示AR基因位点具有多态性。经HhaI酶切后,所有具有多态性的标本2个条带中有1个条带的密度明显减弱或消失,而另一个条带保留,证明其均为肿瘤性增生。结论:PSH组织中的多角形细胞和表面立方细胞具有相同的单克隆增生模式,提示二者可能均为肿瘤的实质细胞。