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目的
探讨IgG4相关性疾病累及肾盂的疾病特点及诊治方法。
方法回顾性分析2016年10月12日收治的1例IgG4相关性疾病累及肾盂患者的临床资料。男，56岁。因体检发现尿潜血阳性1个月就诊。泌尿系CT检查：平扫示右肾盂、输尿管壁增厚，局部软组织密度；增强扫描示肾盂、输尿管壁明显增厚，渐进性强化，考虑肾盂癌，肾门淋巴结转移。PET-CT(18F-FDG)检查：右肾门软组织肿块，右肾盂、输尿管上段管壁增厚，葡萄糖代谢增加，考虑恶性病变。术前诊断为腹膜后占位性病变、肾盂癌可能、淋巴瘤可能。患者拒绝输尿管镜检查明确诊断，遂行3D腹腔镜下肾输尿管全长切除术。术中发现右肾门及腹膜后淋巴结广泛肿大，肾门及肾盂处肿块与下腔静脉、肾动静脉粘连严重。
结果术后病理检查：肾门处淋巴组织高度增生，伴生发中心形成。免疫组化染色检查示大部分浆细胞IgG4表达阳性(IgG4>40%，IgG4>100个/HPF)，淋巴结反应性增生。考虑为IgG4相关性疾病。测定血清IgG4 15.2 g/L(1 520 mg/dl,正常值0.03～2.01 g/L)。结合病理检查和术后血清学检查结果，确诊为IgG4相关性疾病。患者术后1个月复查血清IgG4 1.95 g/L(195 mg/dl)，较术前下降明显，无其他器官受累证据，未行辅助治疗。
结论IgG4相关性疾病原因不明，由大量淋巴细胞和IgG4阳性浆细胞浸润，导致器官肿大或结节性/增生性病变，同时伴组织纤维化。累及肾盂可表现为肾盂软组织肿块，易被误诊为恶性肿瘤，通过详细的影像学、血清学等检查可协助确诊，避免不必要的手术。