目的探讨小涎腺筛状腺癌(CASMG)的临床特点、病理特征、诊断及鉴别诊断。方法筛选出明确诊断为小涎腺筛状腺癌的病例,观察总结其临床病理学特征、免疫组化染色结果,并进行相关文献复习。结果符合该诊断的病例共4例,患者年龄37～76岁,平均59.8岁,其中女性2例,男性2例。3例肿瘤位于舌根,1例位于右腮腺。组织学形态像甲状腺乳头状癌,但是缺乏胶质,呈实性、筛状、微囊状或肾小球样结构;肿瘤细胞质丰富,多嗜酸,核通常相互重叠,可透亮或泡状,呈毛玻璃样,核分裂象少见,常见1～3个小核仁。免疫组化:瘤细胞CK7和S-100(+),部分细胞CK5/6、p63(+),Ki-67阳性指数低;甲状腺球蛋白和TTF-1(-)。所有病例均经手术切除,随访1～64个月,其中1例失访,余3例均未出现复发和转移。结论小涎腺筛状腺癌是一种罕见的低度恶性涎腺肿瘤,早期即可发生颈部淋巴结转移,却有惰性生物学行为;舌根部最常见,其他部位小涎腺和大涎腺也有报道。它需要与多形性低度恶性腺癌、腺样囊性癌及甲状腺乳头状癌鉴别。目前对该病认识不足,易误诊,需要加强对该病的认识。