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例1 患者男性,45岁,因""心悸、呼吸困难1年加重10天""入院.体检示胸骨右缘3～4肋间收缩期杂音,P2亢进.心电图(ECG)示SⅠQⅢ,TⅠ、Ⅲ低平,TV1～4倒置,不完全性右束支传导阻滞.X线胸片示右肺纹理稀疏.超高速CT和肺动脉造影显示""右室流出道、主肺动脉内巨大充盈缺损,右肺动脉未显影"".核素扫描示""右肺未显影,下肢深静脉回流不畅及侧枝循环形成"".超声发现右房室明显扩大,重度肺动脉高压;主肺动脉和右肺动脉内中低回声团块(图1),但未查外周深静脉.临床诊断为""肺栓塞急性发作,重度肺动脉高压,肺心病"".因患者血小板计数偏低,未予溶栓或抗凝,遂植入鸟巢式下腔静脉滤器及治疗心功能不全3个月,症状好转出院.5个月后上述症状加重伴晕厥1次再次入院.复查超高速CT发现主肺动脉内占位病变较前有进展,遂转入外科.术中见右室流出道、主肺动脉及左右肺动脉几乎完全被肿物阻塞.手术剥离肿物,病理诊断为""肺动脉恶性间叶细胞瘤"".