【摘 要】
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通过对6例泛发性隐性遗传营养不良型大疱性表皮松解症(RDEB-G)患者皮肤的电镜观察,发现皮损处基底细胞内张力微丝结构紊乱,基板厚度不匀,伴节段性破坏,基板下锚纤维(Af)缺失,胶原溶解变性;正常外
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通过对6例泛发性隐性遗传营养不良型大疱性表皮松解症(RDEB-G)患者皮肤的电镜观察,发现皮损处基底细胞内张力微丝结构紊乱,基板厚度不匀,伴节段性破坏,基板下锚纤维(Af)缺失,胶原溶解变性;正常外观处Af明显减少,胶原部分溶解变性;真皮浅层均可见丰富的成纤维细胞,伴活跃的吞噬及分泌功能。推测RDEB-G的水疱形成与成纤维细胞合成、释放过量的蛋白酶有关。
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