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原发皮肤淋巴组织增殖性疾病是一组主要累及皮肤、但与淋巴结病变不同的异质性病变。虽相对少见,仍是淋巴造血系统病变中的重要组成部分。在2017年版WHO淋巴造血组织疾病分类及2018年的皮肤淋巴瘤WHO-欧洲癌症研究和治疗组织(EORTC)分类中,大多数疾病分类较前没有变化,但对一些疾病,如EB病毒相关的淋巴组织增殖性疾病和原发皮肤CD4+小/中T细胞淋巴增殖性疾病的认知有新的改变,增加了新的病种。本文基于2017年版WHO分类和2018年WHO-EORTC分类介绍皮肤淋巴组织增殖性疾病分类的新进展。