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目的：回顾性分析肺淋巴管肌瘤病的薄层高分辨率CT(HRCT)特征。方法：总结4例经病理证实并行HRCT检查的肺淋巴管肌瘤病，3例行支气管镜肺活检，1例经开胸肺活检确诊。4例行吸气末HRCT扫描，其中1例表现阴性者加扫呼气末HRCT。记录临床症状、血气分析、肺功能结果、支气管镜检、X线胸片、常规CT以及HRCT表现特征。结果：胸片3倒呈弥漫性网状阴影，1例可见蜂窝状囊腔，1例表现正常；HRCT有3例为均匀散在性分布的1.0～2.0cm大小的薄壁囊腔，囊腔之间可见正常肺组织；另一例吸气末HRCT正常，而呼气末