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胆脂瘤是一类主要由复层鳞状上皮细胞组成,少见的具有侵蚀性的先天性良性肿瘤.此肿瘤常成隐匿性起病,可侵蚀颅骨,因生长缓慢,可长期无明显症状,不易被发现.颅骨内起源的胆脂瘤大多发生于颞骨、中颅窝区域.1例误诊为皮脂腺囊肿伴感染的胆脂瘤患者,在中南大学湘雅二医院行手术治疗并病检确诊.该患者起病不典型,病变部位不典型,病变体积大,国内外罕有此部位巨大胆脂瘤占位的报道.